| 본문 : 목적 : 소아에서 발생한 원추세포 망막이상증에 동반된 황반부의 국소적 맥락막함몰을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약 : 7세 여아가 학교 건강검진에서 좌안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 나안시력은 우안 0.7, 좌안 0.5로 좌안이 약간 저하된 소견을 보였으며 양안 모두 교정은 되지 않았다. 전안부는 특이소견 없었으며, 안저검사에서는 자가형광촬영에서 저형광을 보이는, 좌안 황반부에 불규칙한 경계로 어두운 갈색의 색소침착 소견이 보였으며, 망막색소상피층의 위축 소견이 보였다. 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영에서 함몰부위의 망막색소상피층이 소실 및 IS/OS junction의 소실, 내망막층에 비해 외망막층의 두께가 심하게 감소되어 있었다. 맥락막함몰부위는 형광안저촬영에서 균일하지 않은 과형광, 인도사이아닌그린 혈관조영술에서는 뚜렷한 저형광으로 보였다.
결론 : 기존의 보고에서 국소맥락막함몰은 소아에서 거의 나타나지 않는 매우 드문 질환으로 보고되어 있는데, 본 증례에서는 특별한 외상이나 안질환의 기왕력이 없는 소아에서 선천적일 것으로 생각되는 국소맥락막 함몰을 보이고 있어 국소 맥락막함몰의 원인, 임상경과, 예후를 알기 위한 장기적인 관찰연구가 필요할 것으로 생각한다. |