| 본문 : 목적: 급격히 진행된 양안 시력저하를 호소한 폐암을 진단받은 남환에게서 암관련 자가면역 시신경병증(Cancer associated autoimmune optic neuropathy)을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약: 내원 2년 4개월 전 폐암(비소세포암, stage T1bN0M0)을 진단 받고 폐우중엽 절제술을받았으며 2년 2개월 전 흉수, 5개월 전 척수로 전이되어 항암치료를 받고 있는 50세 남자가4개월 전 급격히 발생한 양안 시력저하를 주소로 내원하였다. 안과적 수술의 과거력 및 가족력상 특이 병력은 없었으며 최대교정시력은 양안 모두 0.01이었고, 주관적인 양안 시력저하를 호소하였다. 동공반사는 저하되어 있었고 전안부검사 상 특이소견은 없었으나 안저 검사 및 빛간섭단층촬영에서 양안 망막신경섬유층의 전체적인 소실을 보였다. 시야검사상 양안 중심부 및 주변부 암점 관찰되어 면역학적 혈액검사 진행하였고, 항시신경자가항체(anti-optic nerve autoantibodies)인 Rab6, HSP60 항체 양성소견보여 암관련 자가면역 시신경병증을 진단하였다.
결론: 암관련 망막병증(Cancer associated retinopathy)의 기전으로는 암에 의해 자극된 망막항원에 대한 자가항체의 생성으로 광수용체의 손실과 염증반응 그리고 세포예정사 등이 알려져 있으며, 관련있는 항원으로는 recoverin, α-enolase, transducin-α, carbonic anhydrase, arrestin, TULP1, neurofilament protein, heat shock protein-70, photoreceptor-cell–specific nuclear receptor, Mu¨ller-cell-specific antigen, transient receptor potential cation channel, subfamily M, member 1(TRPM1) 등이 알려져있다. 모든 환자에게서 CAR 항원에 대한 항체가 발견되는 것은 아니기 때문에 CAR 항원에 대한 항체의 존재가 암관련 망막병증의 진단에 도움은 줄 수 있지만 CAR 항원이 발견되지 않았다고 해서 암관련 망막병증을 배제해서는 안 된다. 가장 흔한 주 증상은 시력저하이며, 야맹증과 시야 장애, 눈부심이나 광시증, 그리고 색각장애 등을 호소하기도 한다. 암 환자에서 발견될 뿐만 아니라 암의 진단 전에 먼저 발생하여 이를 통해 암을 발견할 수도 있기에 암의 신속한 진단과 치료를 위해 암관련 망막병증의 진단이 중요하다. 본 증례의 환자는 암관련 망막병증과 가장 관련 깊은 암인 소세포암이 아닌 비소세포암을 진단받았으며, 시신경병증의 형태를 보였다는 점에서 기존에 발표된 증례와는 차별점을 갖는다. 암관련 자가면역 시신경병증은 전신적인 암을 동반한 환자에서 갑작스런 시력저하를 보일 때 다른 질환을 배제한 후 진단을 하며, 특히 소세포폐암 뿐만 아니라 비소포폐암으로 진단된 환자일 경우에도 암관련 망막병증을 반드시 고려해보아야 한다. |