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목적 : 국내 원발선천녹내장의 역학이 조사된바 없으며 세계적으로도 population-based 연구는 없는 실정으로, 본 연구는 대한민국의 건강보험 전수자료를 이용하여 2001년부터 2015년까지의 원발선천녹내장의 발생률, 동반질환 및 관련 사망률을 알아보고자 한다.
방법 : 2001년부터 2015년까지 국민건강보험공단 자료의 청구된 이력과 청구자의 자격을 등을 이용하여 출생 후 3년 이내에 “Q15.0 원발선천녹내장”을 진단받은 환자군을 대상으로 하였다. 발생률과 사망률을 비교 분석하기 위해 통계청에서 발표한 2001년부터 2015년까지의 출생아 수 및 영유아 사망인구를 이용하였고, 동반질병 코드와 장애진단결과를 이용하여 환자의 상태를 분석하였다.
결과 : 2001년부터 2015년까지 발생한 원발선천녹내장 수는 776명으로 남환아가 437명(56.31%) 여환아가 339명(43.69%)이였다. 전체기간동안 발생률은 100,000당 11.0명이였고, 남환아는 12.0명 여환아는 10.0명 이었다. 대부분 호흡기 관련 질환이 동반하였고 그 외 피부질환들이 많이 발생하였으나 이런 결과는 일반 영유아에서 많이 발생하는 다빈도 상병들에 속해, 원발선천녹내장으로 인해 동반하는 특징적인 질병들은 나타나지 않았다. 동반된 장애에 대한 분석 결과, 시각장애가 가장 많았고, 다음으로 뇌병변 장애가 많이 발생하였다. 통계청에서 발표한 영유아 사망률과 비교시 원발선천녹내장에서 사망률이 10배 이상의 높은 것으로 나타났다.
결론 : 국내 원발선천녹내장의 전국적인 인구 기반 조사를 통해 질병에 대한 이해를 높이고 질병의 치료와 사회적 정책 근거의 자료가 될 것으로 기대된다.
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