| 본문 : 목적: Adult-onset Still’s Disease (AOSD)는 발열, 관절염 및 피부발진 등을 동반하는 원인미상의 희귀면역질환이다. AOSD에서 나타나는 안과적 이상으로는 결막염, 상공막염, 포도막염 등이 드물게 보고되어 있다. 본 발표에서는 시력저하를 주소로 내원한 Adult-onset Still’s Disease (AOSD) 희귀질환 환자에서 경험한 안과적 합병증에 대해 보고하고자 한다.
방법: 2년전 류마티스 내과에서 AOSD로 진단받은 72세 남자가 좌안 시야 장애를 주소로 내원하였다. 초진당시 최대교정시력 우안 0.8, 좌안 0.5 이었다. 양안 전방에 염증소견 없었으나, 안저에서 경도의 좌안 시신경 부종과 면화반이 관찰되었다. 안구광학단층촬영 (OCT)에서 양안 intraretinal fluid와 좌안에 subretinal fluid가 있었다.
결과: 이에 AOSD-related Purtscher’s-like retinopathy 의심하에 고용량 prednisolone 처방하였다. 서서히 증상 호전, 망막하액 감소가 있었다. 전신상태에 따라 스테로이드 조정이 중간에 있었으며 이 기간 중 안과적 증상은 일부 증감이 있었으나, 약 2달 후 양안 교정시력 0.9로 회복되었다.
결론: AOSD는 systemic juvenile idiopathic arthritis 와 유사하지만 성인에서 발병하고 전형적인 rheumatoid arthritis의 기준은 다 만족하지 못하는 질환이다. 드물게 안과적 합병증이 보고되고 있으며, 본 증례에서 처럼 Purtscher’s-like retinopathy도 관찰되는 것으로 보인다. |