| 본문 : 목적: 망막 정맥을 따라 색소침착을 보이며 망막색소상피 및 맥락막 모세혈관의 위축을 특징으로 하는 색소정맥옆망막맥락막 위축 1예를 경험하여 보고하고자 한다. 증례요약: 61세 여자 환자가 비문증으로 내원하여 양안 망막 이상 소견이 발견되었다. 환자는 특이 과거력 및 가족력이 없었으며, 야맹증도 없었다. 시력은 양안 모두 1.0이었다. 안저검사에서 양안의 주변부 망막정맥을 따라 국소적인 색소침착 및 회색빛 망막변성이 동반된 망막맥락막 위축이 관찰되었다. 자가형광안저촬영상 망막맥락막위축의 경계에서 다소 과형광을 보이며 병변의 대부분은 저형광 소견을 보였다. 빛간섭단층촬영상 병변은 망막색소상피층의 위축(atrophy)과 뭉침(clumping)이 혼재되어 있었고, 맥락막층에서는 맥락막 모세혈관층이 위축된 소견을 보였다. 형광안저촬영상 망막색소상피층의 위축 부위에 상응하는 과형광의 창문비침 및 색소 뭉침 부위에 상응하는 형광차단이 혼재되어 있으며 뚜렷한 형광 누출은 보이지 않았다. 시야검사 및 시유발전위도 검사는 정상이었다. Pattern ERG는 정상이었고, multifocal ERG는 우안에서 전반적인 진폭 감소, 좌안에서 국소적인 진폭 감소가 관찰되었다. 결론: 본 증례는 특징적인 안저 소견으로 색소정맥옆망막맥락막 위축 증례로 판단하였지만, 증례의 FA, ICGA, FAF, ERG 소견은 흔하게 보고되지 않은 본 질환의 진단에 도움이 될 것으로 사료된다. |