대한안과학회 학술대회 발표 연제 초록
 
발표일자: 2019년 11월 1일(금)~3(일)
발표번호: P(e-poster)-086
발표장소: B3 Parking Area
All-trans retinoic acid 치료 시작 후 양안 장액망막박리로 첫 발현된 급성 전골수구 백혈병 환자에서 발생한 분화 증후군 1예
이화여자대학교 의과대학 안과학교실
김유진, 김현진
본문 : All trans retinoic acid(ATRA)는 급성 전골수구성백혈병 환자에서 치료 약물로 사용되고 있으며, 알려진 대표적 부작용으로 분화증후군이 있다. 분화증후군은 항암유도치료중 발생빈도가 높으며 발생 기전은 명확하지 않으나 ATRA에 의해 백혈구가 분화되는 중에 분비되는 Cytokine과 이로 인한 모세혈관 투과성 증가, 백혈구의 침윤 등으로 여겨지고 있고, 나타나는 증상으로는 발열, 체중증가, 부종, 호흡곤란, 흉막 삼출, 심부전, 사망 등이 있다. 본 증례는 백혈병 치료 중 안과적 발현양상으로 시작된 분화증후군에 대해서 보고하고자 한다. 고혈압 및 좌안 BRVO로 3차례 타원에서 유리체강내주입술 시행받은 적 있는 66세 여환으로, 4개월 전 시작된 두통 및 구역/구토를 주소로 본원 혈액종양내과 내원하여 범혈구감소증 및 PML-RaRa양성으로 APL 초진단 받고 항암유도치료 위해 입원했다. All-trans-retinoic acid (ATRA) 치료를 시작했고 치료 중 양안 시력저하 및 주변부 시야 흐림 증상 호소하여 ATRA 치료시작 5일째 본과 의뢰되었다. 교정시력 우안 0.5, 좌안 0.6 이었고, 전안부 검사상 양안 경미한 백내장 소견, 안저 검사상 양안 다수의 망막출혈 및 망막부종 소견보였고, OCT상 우안 망막하액 관찰되었다. ATRA 치료시작 7일째 호흡곤란, 발열, 체중증가 보이며 폐부종 관찰되어 내과적 분화 증후군 진단 하 정맥스테로이드 주사치료 병행하였다. ATRA 치료 시작 3주째에는 우안 망막하액 증가, 좌안 망막하액 새롭게 발생하여 FAG 시행하였으나 좌안은 이전 BRVO 흔적 및 약간의 미세혈관류 관찰되었고, 우안 누출의심되는 병변부위는 없었다. FAG상 특이소견 관찰되지 않았고 ATRA 치료시작 이후 증상이 발생하였으므로 분화증후군과 관련성이 높다고 판단되어, 내과적 치료 유지하며 단기추적 관찰하였다. 분화증후군 치료 시작 4주부터 SRF 호전양상 보였고, 이후 1차 항암공고요법 시행 후에는 주관적 증상 및 망막하액모두 감소된 상태였다. 분화증후군은 APL 항암치료 중 발생할 수 있는 mortality를 보이는 합병증으로 증상 발생시 빠른 처치가 필요하다. 호흡곤란, 발열, 체중증가 등 잘 알려진 증상 및 징후 이 외에도 초기 발현양상으로 시력저하 등 안과적 양상으로 나타날 수 있기 때문에 ATRA 치료 중 안과적 증상에 대해서도 주의 깊은 관찰이 필요하다고 할 수 있다.
 
[돌아가기]