| 본문 : 목적: 베게너 육아종증 과거력 있는 여자에게서 특발성 비후성 경수막염 (hypertrophic pachymeningitis) 으로 인한 시신경병증을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약: 61세 여자가 4주 전부터 발생한 양안 시력저하를 주소로 내원하였다. 3주 전 혈액검사상 Anti MPO Antibody(P-ANCA) 16IU/mL로 양성소견 보였고, 베게너 육아종증을 진단받고 경구 스테로이드 치료를 받은 것 외에 특이 병력은 없었으며 최대교정시력은 양안 모두 1.0이었지만, 주관적인 양안 시력저하를 호소하였다. 동공반사는 정상이었고 전안부검사 및 안저검사에서 특이소견은 없었다. 3년 3개월 후 다시 4주 전부터 발생한 좌안 시력저하를 주소로 내원하였고, 최대교정시력은 우안 1.0, 좌안 안전수동변별이었다. 1일 후 촬영한 뇌 자기공명영상검사 상 양쪽 전두부 경막의 비후 및 조영증강 소견 보였고, 양쪽 시신경관을 침범하였다. 또한 우안와의 괴사 소견 보였고, 우하사근 및 우하직근 침범이 관찰되었다. 좌안 동공반사에서 상대구심성동공운동장애 3+ 소견보이고 시야검사상 양안 중심부 및 주변부 암점 관찰되어 특발성 비후성 경수막염으로 인한 시신경병증 진단하에 입원하여 고용량 스테로이드 요법 시행받고 5일 후 좌안 상대구심성동공운동장애 1+ 소견과 좌안 최대교정시력 0.6으로 호전되는 양상 보였다. 2주뒤 좌안 최대교정시력 1.0으로 보다 호전되었으며, 6주뒤에도 시력은 유지되었고, 안와 전산화단층촬영에서 우측 내하측 안와 종괴의 크기가 줄어든 소견보이고 시야검사상 암점도 줄었으며 혈액검사상 Anti MPO Antibody(P-ANCA)는 음성소견 보였다.
결론: 비후성 경수막염은 국소적 혹은 전반적인 경수막의 비후로 인해 발생하는 임상적 증상으로 원인으로는 감염, 교원조직질환, 악성종양, 외상, 약물 등이 있고, 베게너 육아종증으로 인한 비후성 경수막염과 이로인한 시신경의 침범은 드물게 보고가 되고 있다. 본 증례에서는 환자의 시력이 안전수동변별로 상태였으나, 고용량 스테로이드 요법 시행 후 좌안의 시신경병증은 대부분 호전되었다. 베게너 육아종증으로 진단 받은 환자에서 시력저하 발생시 특발성 비후성 경수막염과 연관된 시신경병증 유무를 감별하여야 하며, ANCA, MPO antibody검사를 하여 베게너 육아종증과 연관된 비후성 경수막염을 진단하는 것이 필수적이다. 또한, 이러한 환자에서 고용량 스테로이드 주사술만으로도 시신경병증이 호전되었으므로, 환자의 시력회복을 위하여 정확한 진단이 필수적이라 하겠다. |