| 본문 : 결절근막염은 섬유 모세포의 증식 과정을 통해 발생하는 양성종양으로 주로 사지나 몸통에서 발생하며 눈과 부속물에 발생하는 경우는 드물다고 알려져 있다. 특히 결막에 발생한 결절 근막염은 극히 드물고 국내에는 보고된 바 없어 저자들은 결막에 발생한 결절 근막염 1예를 보고하고자 한다.
18세 여환, 1개월 간 크기가 증가하는 좌안 결막 종괴를 주소로 내원하였다. 종괴는 좌안 결막 코쪽 구석에 위치하였고, 가로 1mm, 세로 1.5mm 정도의 크기로 압통이나 발적은 확인되지 않았다. 기저 병력 및 가족력 상 특이 사항 없었고, 외상의 과거력은 없었으나 2달 전 양안 상안검 성형술 시행한 상태였다. 환자는 안구 불편감이나 시력 변화 호소하지 않았다. 좌안 결막 절개를 통하여 종괴 절제생검 시행하였으며, 헤마톡실린-에오신 염색 후 관찰한 조직의 광학현미경 소견 상 방추모양의 섬유모세포들이 작은 다발로 배열하고 있고, 신생 모세혈관들이 관찰되었다. 카포시육종(Kaposi’s sarcoma) 배제할 수 없다는 조직검사 결과 확인되어 카포시육종을 비롯한 혈관성 종양 감별을 위하여 면역조직화학검사 및 HHV8(Human Herpes Virus 8) PCR 검사를 진행하였다. Podoplanin 음성, ERG 음성, CD31 음성, CD34 음성, Actin 양성, Desmin 음성, S-100 음성, CK-AE1/3 음성, KI-67 36.2%의 proliferative index 결과를 확인하였다. HHV8(Human Herpes Virus 8) PCR 검사 상에서도 음성 확인되었다. 이 병변이 근섬유모세포 기원(myofibroblastic nature)임을 보여주는 결과로써 카포시육종을 비롯한 혈관성 종양을 배제할 수 있었다. 상기 임상 소견, 조직병리 및 면역조직화학 검사를 통하여 좌안 결막 종괴는 결절근막염으로 진단할 수 있었으며, 종괴 제거 4개월 경과할 때까지 추적관찰하였고, 재발 소견 발견되지 않았다.
결절근막염은 1955년 Konwaler et al에 의해 처음으로 거짓육종섬유종증(pseudosarcomatous fibromatosis)라고 보고되었으며, 어느 부위에서든 발생할 수 있으나 주로 상지 및 몸통에서 발생하며, 눈 주변에서 발생한 결절근막염은 드물다. 주요 병인은 외상에 대한 반응으로 알려져 있다. 본 증례 환자에서는 2달 전 양안 상안검 성형술 시행한 것 외에 특별한 외상력은 없었다. 결절근막염은 다른 연부조직종양과 마찬가지로 육안소견만으로는 진단이 어려워 조직학적 검사가 필요하다. 수술 후의 예후는 양호하여 다른 부위로 전이하지 않고 재발이 드물다고 알려져 있다. 이상으로 본 논문를 통해 저자들은 결막에서 확인된 종괴의 조직검사 상 초기에는 카포시육종을 의심하였으나 최종적으로 결절근막염이 확인된 증례를 보고하였다. 카포시육종과 결절근막염의 치료 및 예후는 확연한 차이가 있기에 근치적인 치료가 필요한 카포시육종과 같은 악성종양과의 감별은 단순절제만으로 예후가 양호한 결절근막염의 진단에 중요한 요소라고 생각한다. |