| 본문 : 목적:
안검 부종이 발생한 환자에서 시행한 절제생검 상 IgG4 연관 눈물샘염을 보인 1예를 치험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약 :
45세 남자가 내원 6년 전부터 악화와 호전을 반복하며 지속된 우안 상안검 부종을 주소로 내원하였다. 내원 4년 전 우안 눈물샘염 진단 하 보존적 치료 후 호전 되었던 과거력 있으며, 다른 기저질환은 없었다. 우안 시력 1.0, 안압 18 mmHg 이었다. 육안상 우안 상안검 부종 관찰 되었으며 발적 및 압통은 없었으며 촉지되는 종괴도 없었다. 이학적 검사상 우측 안구돌출 3mm, 눈꺼풀 각막반사거리(MRD1) 우안 -1cm, 좌안 +1cm 확인되었다. 컴퓨터 단층촬영에서 양안 눈물샘 비대 증가 보였다. 림프종, 유육종, IgG4 연관질환 등을 감별하기 위해 우안 Crease incision으로 눈물샘에 접근하여 절제 생검을 시행하였다.
병리조직검사 및 면역조직화학염색 결과 IgG4 양성 형질세포가 다수 침윤된 소견 보이며, 혈청면역항체검사 상 Serum IgG4 증가(Serum IgG4 13100mg/L)보여, IgG4 연관 눈물샘염으로 진단 하 고용량 경구 스테로이드 요법 시행하였다. 스테로이드 요법 시행 2개월 후 안구돌출 1mm 로 감소, Serum IgG4 감소(5410mg/L)되었으며, 눈꺼풀 각막반사거리(MRD1) 우 +2cm, 좌안 +2cm 확인되었다.
결론:
IgG4 연관 눈물샘염은 눈물샘의 비대를 동반한 염증의 형태가 흔하며, 타 염증성 질환 및 림프종에 비해 양측성으로 관찰되는 경우가 많다. 조직 생검 및 면역염색을 통해 확진 가능하며, 다수의 형질세포 침윤과 섬유화가 동반된 조직학적 소견이 특징적이다. IgG4 연관 질환으로 의심된다면 혈청면역항체 검사를 통해 IgG4 상승을 확인 해보아야하며, 다른 장기를 침범하는 경우도 있기 때문에 복부 CT 촬영을 하는 것이 권장된다. 치료로는 고용량 경구 스테로이드 복용으로 시작하여 점차 감량하는 방법이 좋다고 알려져 있으며, 재발이 잦으므로 천천히 감량하는 것이 권장된다. 재발이 잦은 경우 면역억제제 사용을 고려한다. |