목적 : 항-GQ1b 항체와 연관된 밀러-피셔 증후군 및 운동실조를 동반하지 않는 급성안근육마비에서 나타나는 전형적인 증상인 급성의 안근육마비 이외에 나타날 수 있는 비전형적인 임상 증상들을 보고하고자 한다.
방법 : 급성의 복시가 있으며, 혈청검사에서 항-GQ1b 항체가 양성소견을 보인 총 25명의 환자를 대상으로 하였다. 밀러-피셔 증후군 환자가 13명, 운동실조를 동반하지 않은 급성안근육마비 환자가 10명, 분류하기 힘든 환자가 2명이었다. 환자들을 대상으로 전형적인 안근육마비, 운동실조, 반사소실 이외에 나타나는 신경학적 증상 및 징후들에 대하여 의무기록을 토대로 후향적으로 조사하였다.
결과 : 총 25명의 환자 중 20명(80%)에서 비전형적인 신경학적 증상이 나타났다. 구음장애가 11명(44%)으로 가장 흔하게 나타났으며, 연하장애는 비특이적으로 동반되었다. 8명(32%)에서 양측 손 또는 발의 감각장애가 관찰되었고 이 중 3명에서 사지위약이 동반된 반면, 1명은 감각장애가 없이 경도의 사지위약만 나타났다. 6명(24%)에서 중등도의 두통 또는 안구통이 관찰되었다. 2명(8%)에서 안근육마비가 없이 수평복시와 함께 일치성내사시가 관찰되었다. 이외에도 미각장애 2명(8%), 시신경병증 1명(4%), 벨마비 1명(4%), 배뇨장애 1명(4%)이 각각 관찰되었다. 모든 비전형적인 신경학적 증상들은 안근육마비보다 빠르게 호전되었다(p<0.001).
결론 : 본 연구에서 항-GQ1b 항체와 연관된 밀러-피셔 증후군 및 운동실조를 동반하지 않는 급성안근육마비에서 급성의 안근육마비 이외에도 다양한 신경학적 증상이 나타날 수 있음을 확인 하였으며, 이는 항-GQ1b 강글리오시드가 중추신경계와 말초신경계에 광범위하게 발현될 수 있음을 시사한다.
|