| 본문 : 탄력섬유성 가성황색종(Pseudoxanthoma elasticum, PXE)은 피부, 눈, 혈관계를 비롯한 다양한 장기를 침범하여 탄력 섬유의 점진적인 무기화 및 분열을 특징으로 하는 유전성 질환이다. 알려진 PXE의 안과적 소견으로는 시신경유두드루젠, 혈관무늬병증, 광범위한 망막색소상피위축, 브루크막의 큰 파열을 동반한 유두주위위축이 있다. 우리는 PXE에서 섬모체소대 파열(Zonular dehiscence)로 인한 수정체 유발성 급성 폐쇄각 녹내장 증례를 보고하고자 한다.
60세 한국 여성이 하루 전부터의 우안 통증과 시력감소로 본원 안과에 내원하였다. 그녀는 피부 생검을 통해 PXEfmf 진단을 받았은 병력이 있으며 그 외 약물 복용력 및 외상력은 없었다. 초진 시, 골드만압평안압계로 측정한 안압은 우안이 72 mmHg 이었으며 세극등 검사 상, 우안에 전반적인 각막상피부종이 있었고 전방이 매우 좁아져 있었다. 급성 폐쇄각 녹내장 진단 하에, 레이저 주변부 홍채 절개술을 시행하였고, 익일 안압은 10 mmHg으로 떨어졌다. 경과 관찰 기간 동안 안압은 불안정했고 전방의 깊이는 여전히 좁아져 있었으며, 이는 수정체의 전방 전위로 인한 것으로 생각되었다. 따라서 수정체 적출술을 실시하였고, 수술 도중 섬모체소대 파열이 발견되었다. 백내장 수술 후, 전방의 깊이는 깊어졌으며, 안압도 안정적으로 유지되었다.
PXE와 급성 전방각 폐쇄의 명확한 관계는 알려지지 않았지만 본 증례에서는, PXE로 인하여 유발 된 수정체-홍채 격막 의 전방 전위로 인한 이차적 급성 폐쇄각 녹내장을 보고하였다. 최근, PXE가 탄력섬유가 풍부한 섬모체소대에 영향을 미쳐 수정체의 전방 전위와 경한 근시의 발생과 관련성을 가진다는 연구가 있었다. 하지만 본 증례의 이러한 소견을 확인하기 위해서는 추가적인 연구가 필요할 것으로 보인다. |