| 본문 : 36세 남자환자가 교통사고로 흉부에 외상을 입은 이후 발생한 양안 시력저하를 주소로 진료 의뢰되었다. 과거력상 이전에 망막색소변성으로 진단받았고 내원시 시력은 0.3, 좌안 0.6이었다. 전안부 검사상 특이소견 없었다. 안저검사상 양안에서 특징적인 망막색소변성 소견과 함께 우안에서 황반부에 경계가 비교적 분명하고 투명한 장액성 융기로 의심되는 병변이 있었고 시신경 주변으로 삼출물로 의심되는 소견이 관찰되었다. 빛간섭단층촬영에서 우안 장액 망막박리소견이 있었고, 형광안저 촬영에서 망막색소변성의 특징적인 소견과 함께 빛간섭단층촬영의 병변과 같은 위치에서 초기부터 고음영의 명확한 원형 경계를 가지는 저음영의 비관류 병변이 황반부를 중심으로 관찰되었다. 외상 7일째 내원시 우안 안저검사상 망막의 면화반 소견은 더 증가하고 현저해졌으며 망막출혈소견도 관찰되어 안저소견과 환자의 병력을 바탕으로 푸르처망막병증으로 진단하였다. 1개월 뒤 내원시 우안 장액 망막박리소견은 호전되었지만 우안 시력저하와 우안 전시야맹 소견이 남았다.
망막 색소 변성은 전세계적으로 4000명에 한 명꼴로 발생하는 실명의 주요한 원인질환으로 여러 다양한 유전자들의 변이에 의해 발생하는 것으로 알려졌다. 대부분의 경우 질환의 초기부터 야맹증과 주변시야의 감소를 주로 호소하나 중심시력은 잘 보존되다가 말기에 시력이 감퇴한다. 망막색소변성의 합병증으로 백내장, 녹내장, 낭포성 황반부종, 황반전막등이 있으며 매우 드물게 장액망막박리를 동반하기도 한다. 안구의 직접적인 외상이 아닌 기타 전신 외상 이후 갑작스럽게 발생한 시력저하 및 면화반, 망막출혈, 유두부종등의 특징적인 안저소견을 보이는 푸르처 망막병증은 1910년 Purutscher’s에 의해 기술된 이후 국내외에서 간헐적으로 보고되고 있다. 이러한 푸르처망막병증의 급성기 안저 소견은 Purtscher’s flecken이라 하는 다양한 크기의 흰색 반점 및 면화반, 망막출혈, 시신경 유두 부종 등이 있다.
저자들은 망막색소변성환자에게서 흉부 외상 후 장액망막박리소견을 보이고 어느정도의 시간이 경과된 후에 안저소견상 푸르처망막병증으로 진단할 수 있었던 환자를 경험하여 본 증례를 보고하고자 한다.
|