| 본문 : 목적: 발덴스트롬 거대글로불린혈증 환자에서 동반된 시신경유두부종 1예를 경험하였기에 이에 대해 보고하고자 한다.
방법: 56세 남자 환자가 내원 1주일전부터 발생한 우안 시야흐림을 주소로 내원하였다. 전립선비대증 이외에 특이 과거력 없는 자로, 최대교정시력은 우안 0.5, 좌안 1.0, 우안의 상대구심동공운동장애 및 안저검사상 우안 시신경유두부종 소견을 보였다. 뇌자기공명영상에서 우측 시신경의 국소 조영증강 소견을 보여 3일간의 고용량 메틸프레드니솔론(methylprednisolone) 치료를 시행하였다.
결과: 스테로이드 치료 후 우안 최대교정시력 1.0으로 호전되었으나 경구 스테로이드 중단 직후 증상 재발하여 비전형적인 시신경염 양상을 보였고 혈액검사에서 알부민/글로불린 비(ratio) 0.6으로 역전 및 WBC 17620 /µl, ESR 62/mm/h, CRP 3.90 mg/dl 상승 등의 결과에서 전신질환과 연관된 시신경염이 의심되어 혈액종양내과로 입원하여 정밀검사를 시행하였다. 골수생검상 악성림프종에 해당하는 림프형질세포성 림프구가 발견되고 혈액검사에서 총 단백 중 글로불린이 알부민에 비해 증가된 소견으로 발덴스트롬 거대글로불린혈증으로 진단되었고 이에 대해 항암요법을 시행받은 후 시신경 유두부종 호전되었고 시야 및 시력의 정상화 소견을 보였다.
결론: 비전형적인 시신경염 양상을 보이는 경우 다른 전신질환이 동반되어 있지 않은지 주의 깊은 병력청취와 전신적인 검사가 필요하며, 발덴스트롬 거대글로불린혈증에서 동반된 시신경병증의 경우 원인질환에 대한 내과적 치료가 시력예후에 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.
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