본문 : 목적: 분광영역 빛간섭단층촬영에서 중심오목망막층간분리의 자연적인 호전을 보인 X염색체관련소아망막층간분리증 환자 1예를 보고하고자 한다
증례요약: 7세 경 본원에서 시행한 검사에서 양안의 X염색체관련소아망막층간분리증으로 임상적 진단 후 경과관찰 하던 환자로, 13세까지의 경과관찰에서 지속적으로 망막층간분리가 관찰되었다. 이후 내원하지 않다가 17세 경 재내원하여 시행한 검사에서 양안 20/50의 교정시력과 망막전위도검사에서 나타나는 파형감소는 이전과 차이가 없었으나, 분광영역 빛간섭단층촬영에서 망막층간분리가 완전히 호전된 양상을 나타내었다.
결론: X염색체관련소아망막층간분리증은 효과적인 치료법이 알려진 바 없는 질환이나, 몇몇 보고에서 탄산탈수소효소억제제를 복용하거나 유리체절제술 후 중심오목망막층간분리의 호전을 보였다는 결과가 있다. 본 증례에서는 특별한 치료를 시행하지 않았던 X염색체관련소아망막층간분리증 환자에서 첫 진단 10년 후 중심오목망막층간분리의 자연호전을 보이는 경과를 관찰하여 이를 보고하는 바이다.
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