| 본문 : 목적: 상악동 꽈리횡문근육종의 안와 침범이 발생한 성인 환자 의 예후를 보고하고자 한다.
증례요약: 21세 여자가 우측 안구 돌출과 코막힘 주소로 내원하였다. 벨라루스에서 교환학생으로 가 있는 도중 방문한 병원에서 부비동염 진단하에 항생제 처방 및 코세척 시행받았으나 증상 호전 없어서 귀국하여 정밀검사를 받기 위해 본원 방문하였다. 양안 교정시력 1.0 이었고 안구돌출계 측정에서 우안에 3mm의 안구돌출 측정되었다. 외안근 기능엔 문제 없었고 전안부나 후안엔 특별한 이상소견 관찰되지 않았다. CT와 MRI에서 주변 뼈에 미란과 재형성을 동반하며 균일하게 조영증강 되는 커다란 종괴가 관찰되었다. 종괴는 우측 상악동, 비강, 안과를 포함하고 있었고 내시경을 이용한 조직검사에서 꽈리횡문근육종(alveolar rhabdomyosarcoma)으로 진단되었다. 비강과 부비동에 있는 종양은 Caldwell-Luc 접근을 통해 제거하고 안와에 있는 종양은 결막절개접근법과 눈물언덕접근법을 통해 제거하였다. 제거된 종양은 병리검사에서 꽈리횡문근육종으로 확인되었다. 경부 림프절의 종양 역시 초음파길잡기 생검에서 악성종양으로 확인되었고 VAC (vincristine, dactinomycin, cyclophosphamide) 6 주기 항암치료를 시행하였고 5120 cGy 방사선치료를 시행하였다. 치료 1년까진 안구운동 시력 정상이었고 MRI에선 이전 종양의 재발은 관찰되지 않았지만 치료 1년 4개월 후 다시 우측 하안검에 촉진되는 종괴 주소로 내원하였다. MRI에서도 1.8x1.6x1.3cm 크기의 종괴 관찰되었고, 조직검사에서도 꽈리횡문근육종의 재발로 확인되어 추가 방사선치료를 시행하였다. 경과관찰 도중 양전자방출 단층촬영 (PET)에서 폐전이 확인되어 항암치료 권유했으나 본인 의사로 전원되었다.
결론: 성인에서 발생한 상악동 꽈리횡문근육종의 안와 침범은 매우 드문 증례로 대부분 안 좋은 예후를 보인다. 빠르게 크기가 증가하는 안와의 종괴에서 꽈리횡문근육종을 반드시 감별해야 하며 진단 시 수술과 항암치료, 방사선치료를 포함한 공격적인 치료가 필요하다. |