본문 : 우측 안면의 불균형, 안구함몰, 안구주위조직 위축, 칼자국상(en coup de sabre) 및 상전장애를 보이는 갑상선 기능저하증과 동반된 Parry-Romberg씨 증후군 환자 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 41세 여자가 5년 전부터 서서히 진행하는 우측 안구함몰을 주소로 내원하였다. 안구돌출측정법에서 우안 10mm, 좌안 13mm로 우측 안구함몰과 안구주위조직 위축소견이 있었고, 안면부 전산화단층촬영에서 우측 안와부의 연부조직 위축 및 안구함몰이 관찰되었으며 뼈의 이상소견은 보이지 않았다. 제일눈위치에서 우안에 4PD(프리즘디옵터)의 하사시 및 양안에 상전장애(-2)가 있었다. 시력은 정상이었고 전안부검사에서 특이소견은 없었다. 20년 전 우측 반흔성 탈모가 있어 시행한 조직검사에서 국소형 피부경화증(Morphea)으로 진단받은 기왕력이 있었고, 우측 이마쪽과 모발선 상부로 특징적인 칼자국상이 관찰되었다. 혈액검사에서 ANA양성 소견, 하시모토 갑상선염에 의한 갑상선 기능저하 소견이 있어, 갑상선 기능저하증이 동반된 Parry-Romberg씨 증후군으로 진단하였다. 갑상선 기능저하증이 동반되어있고 우측 안구함몰 및 하사시, 상전장애가 있는 환자에서 특징적인 칼자국상과 국소형 피부경화증의 기왕력을 통해 매우 드문 질환인 Parry-Romberg씨 증후군을 진단하였기에 이를 보고하는 바이다. |