| 본문 : 목적
오타모반으로도 알려져 있는 눈피부멜라닌세포증(oculodermal melanocytosis)은 안와 주위의 피부 및 안구 조직에 청색 혹은 갈색의 색소 침착이 나타나는 질환이다. 저자들은 눈피부멜라닌세포증 환자에서 다수의 망막 열공 및 국소망막박리에 대해 장벽레이저 광응고술을 시행한 이후 발생한 망막전막 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례 요약
60세 남자환자가 좌안 비문증을 주소로 내원하였다. 환자는 좌안 주위 피부, 공막과 홍채 등에 검푸른 색소 침착 소견이 관찰되었다. 내원 당시 교정시력은 좌안 0.9였고, 안저 검사상 경도의 유리체출혈과 함께 국소망막박리를 동반한 다수의 망막열공이 관찰되었다. 이에 장벽레이저 광응고술을 시행하였고, 이후 유리체출혈도 호전되었다. 폐렴 치료로 1달여간 외래를 내원하지 못하였던 환자가 레이저 시술 후 2개월째 시력이 0.6으로 저하되어 내원하였다. 안저 검진과 빛간섭단층촬영상 황반부를 침범하는 두꺼운 망막전막이 관찰되었고, 중심황반두께는 518 μm로 증가된 소견이었다. 이에 유리체절제술을 계획하였고, 3주 후 수술을 위해 내원하였을 때 시력은 0.04로 저하되었고, 황반부 변형은 더욱 심해졌으며, 중심황반두께는 706 μm로 증가하였다. 이에 좌안 유리체절제술, 망막전막 및 내경계막 제거술, 안내레이저술, 유리체강내 공기주입술을 시행하였다. 수술 후 7일째 황반부 망막전막은 잘 제거되었으나, 안압이 30mmHg 으로 상승되었고, 전방각경검사에서 전방각은 개방되어 있었으나, 섬유주 전반에 심한 색소침착이 관찰되었다. 이에 색소녹내장으로 진단하고 안압하강제 점안을 시작하였고, 수술 후 1달째 좌안 시력은 0.3, foveal contour는 회복중이나 비측 망막과 이측 대혈관궁 경계 부위에 증식유리체망막병증 소견이 새로이 관찰되어 경과 관찰 중이다.
결론
눈피부멜라닌세포증 환자에서 고안압증과 녹내장이 발생한 보고는 있지만, 망막전막의 빠른 진행 및 수술 후 증식유리체망막병증의 발생은 보고된 바가 없다. 망막박리로 인한 망막혈관장벽의 파괴시 분산되는 망막색소상피세포가 눈피부멜라닌세포증과 연관되어 더욱 빠른 이동과 증식을 보였으리라 생각된다.
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