| 본문 : 목적: 크루종증후군(Crouzon syndrome)은 머리뼈의 조기유합과 윗얼굴뼈의 발육부전을 특징으로 하는 대표적인 두개안면골기형으로, 섬유모세포성장인자 수용체 2형/3형 유전자 이상으로 인하여 발생한다. 33-86.6%의 환자에서 사시를 동반하며, 안와와 pulley의 외회선으로 인한 V형 사시가 가장 흔한 형태로 알려져 있다. 하지만, 드물게 외안근 결손이나, 부착부 이상에 대한 보고도 있었다. 국내에서는 처음으로 크루종증후군 환자에서 수술중 확인된 외안근 이상에 대하여 보고하고자 한다.
증례요약: 생후 5개월 남아가 시상봉합 두개골조기유합증에 대한 두개골성형술을 받고 안과검사를 위해 내원하였다. 덧눈꺼풀/하안검내반과 우안 하사근기능항진 2+, 경도의 시신경유두부종이 있었다. 생후 19개월에는 양안 하사근기능항진 4+를 동반한 경도의 V형 외사시가 있었다. 생후 26개월에는 정면에서 30프리즘디옵터(PD) 외사시로 사시각이 증가하였다. 생후 40개월에는 35PD 좌안 외사시와 14PD 좌안 하시시, 생후 49개월에는 45PD 외사시, 35PD 좌안 하사시로 악화되어 양안 외직근 후전술과 양안 하사근 절제술을 시행하였다. 좌안 외직근 부착부가 2군데에서 확인되었고, 좌안 하직근은 각막윤부에서 3mm 떨어진 곳에 부착되고 내측으로 심하게 기울어져 주행하여 계획하였던 하직근 후전술을 시행하지 않았다. 3세 남아가 복합 두개골조기유합증으로 2차례 두개골성형술과 동반된 수두증으로 뇌실복강션트를 시행받고 양안 안구돌출과 충혈을 주소로 내원하였다. 덧눈꺼풀/하안검내반과 30PD 좌안 외사시가 있었다. 3차 두개골성형술 후인 5세에는 12PD 내사시가 있었고, 양안 하사근기능에는 뚜렷한 이상소견이 없었다. 6세에는 12PD 좌안 하사시와 양안 하사근기능항진 4+가 있었고, 심한 시신경유두부종(우안<좌안)이 있었다. 7세에는 30PD 외사시, 8PD 좌안 하사시, 8세에는 25PD 외사시, 18PD 좌안 하사시와 좌안 하사근기능항진 3+이 있어서 좌안 하직근 후전술과 좌안 외직근 후전술을 시행하였다. 좌안 외직근의 섬유화 변화가 관찰되었다.
결론: 성장하면서 사시각과 사시형태에 변화가 있는 크루종증후군 환자에서도 외안근 자체의 구조적 이상이 있을 수 있으므로 수술시 주의하여야 하겠다. |