| 본문 : 목적: 양안 시야흐림 주소로 내원한 환자에서 알포트 증후군과 동반하여 반점망막병증 및 재발성 각막미란이 발생한 사례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약: 24세 남자환자, 양안 시야흐림 주소로 내원하였다. 과거력상 5년전 알포트증후군을 진단받아 2개월 전 신이식을 시행받았다. 내원 시 최대교정시력 우안 0.9 좌안 1.0 이였고, 세극등 검사 상 우안 각막에 각막미란 확인되었고, 안저검사 상 양안 황반주위 황색 반점들로 인한 소눈모양 망막소견 보였으며 빛간섭단층촬영 상 양안 황반주위 반점에 해당하는 부위의 망막 내경계막이 얇아져 있었다. 형광안저혈관조영술, 망막전위도검사 및 다국소망막전위도검사 상에서는 정상 소견을 보였으며 시야검사에서는 양안 모두에서 전반적으로 민감도가 감소되어 있었다. 환자는 보존적 치료 유지하며 경과관찰 하였다.
결론: 알포트증후군과 동반하여 발생하는 반점망막병증은 망막 내경계막의 얇아짐으로 인해 황색 혹은 백색의 반점들이 생기는 질환으로 국내에는 아직 보고된 바가 없으며, 재발성 각막미란 또한 알포트증후군과 동반하여 흔히 발생하는 질환으로, 이 두 가지 질환을 함께 진단받은 알포트증후군 환자에 대해 보고하고자 한다.
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