| 본문 : 목적 : 가족성 망막세동맥 만곡증은 후극부 세동맥에 만곡을 보이며 상염색체 우성유전하는 질환으로 알려져 있으며 망막앞 출혈, 망막하 출혈이 주된 합병증으로 보고된 바 있다. 본 저자들은 대뇌 미세동맥혈관증을 동반한 가족성망막세동맥 만곡증 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
대상 및 방법 : 증례 보고
결과 : 50세 여자환자가 우안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 환자 최대교정시력은 우안 0.63, 좌안 1.0 이었으며 전안부 검사에서 우안 수정체 혼탁 소견을 보였다. 안저 검사상 양안 망막세동맥의 만곡이 발견되었고 형광안저조영에서 양안 망막세동맥의 만곡상태와 다수의 반점 출혈에 의한 형광차단을 분명하게 관찰할 수 있었으나 충만 결손, 과형광 등의 다른 이상 소견은 없었다. 환자는 과거력상 6년 전에 실신, 기억상실을 주소로 타병원 내원하여 시행한 뇌자기공명영상을 촬영하였고, 검사 결과 상 대뇌 미세혈관병증 소견에 합당한 허혈성 소견을 보였다. 환자는 우안 백내장 수술 후 우안 교정시력 1.0으로 회복되어 경과 관찰 중이다.
결론 : 가족성망막세동맥 만곡증은 일반적으로 망막혈관에만 이상이 있는 것으로 알려져 있으며 전신 혈관병증을 동반한 경우가 드무나 본 증례에서는 처음으로 대뇌 혈관병증을 동반한 가족성망막세동맥 만곡증을 보고하는 바이다.
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