| 발표일자: |
2015년 11월 6일(금) ~ 11월 8일(일) |
| 발표번호: |
P(e-poster)-193 |
| 발표장소: |
킨텍스 제2전시장 7B홀 |
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| 비전형적인 안소견으로 진단이 어려웠던 망막모세포종 환아들의 임상양상 |
| 서울대학교 의과대학 안과학교실(1), 서울대학교 의과대학 의과학과(2), 서울대학교병원 의생명연구원 FARB 실험실(3) |
| 이행진(1), 조동현(2,3), 김정훈(1,2,3), 유영석(1,3) |
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목적 : 망막모세포종 환아에서 비전형적인 안소견으로 진단이 어려웠던 환아들의 임상양상에 대해서 보고하고자 한다.
방법 : 서울대학교 어린이병원 소아안과에서 1990년부터 2014년까지 망막모세포종으로 최종 진단을 받고 치료를 시행받은 총 464명 중 초기 진단이 어려웠던 7명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 초진 시 나이, 성별, 가족력, 초기 발현증상, 증상 발현과 진단까지의 기간, 진단 시 종양 상태, 안구적출술 후 조직병리학적 검사 결과, 추가적 치료유무 그리고 환아의 생존여부 등을 조사하였다.
결과 : 총 7명 중 남아가 6명, 초진 당시 연령은 평균 29.7 ± 18.2개월이었고 진단 당시 모두 단안으로 좌안이 6명이었다. 본원에 내원해 시행한 검사 후 초기 진단은 코우츠병, 포도막염, 일차유리체증식증이 각각 2명, 그리고 외상 전방출혈이 1명이었다. 평균 11.7 ± 9.6주 동안 집중추적관찰 후 2명에서는 망막하액배액술 후 악성세포가 발견되고 나머지는 안구크기 증가, 영상검사에서 석회화 소견 등이 보여 7명 모두 안구적출술을 시행했으며 조직병리에서 망막모세포종으로 최종 진단받았다. 이 중 시신경침범이 있었던 환아는 2명이었으며 이후 4명이 전신 항암화학치료를 추가로 시행받았으며 최종 경과 관찰 시 7명 모두 생존해 있었다.
결론 : 망막모세포종은 조기 진단과 치료가 중요한 질환으로 초기에 갑작스런 안구 크기 증가 등 비전형적인 임상 양상을 보이거나 다른 질환과 감별이 확실하지 않을 때에는 늘 그 가능성을 염두해두고 집중경과관찰하면서 지켜보는 것이 중요하겠다.
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