| 본문 : 결절성 경화증은 유전질환으로서, 간질발작, 피지선종, 지능저하의 3가지 임상양상과 함께 중추신경계, 피부, 신장과 눈에서 과오종이 관찰되는 질환이다.
망막 성상 과오종이라 불리는 이 종양은 결절성 경화증을 앓고 있는 환자의 반 수 이상에서 동반되나, 대부분은 양성이고, 실명을 유발하진 않는다.
본 증례는 만 1세 이전에 결절성 경화증을 진단 받고 추적관찰하고 있는 7세 여아에게 생긴 망막 과오종의 크기 및 성상에 대해 안저촬영 및 초음파, 빛간섭단층촬영을 이용한 영상학적 특징에 대해 논하고자 하는 바이다.
Tuberous sclerosis is a inherited systemic disorder which is well known as not only classic triad of epilepsy,adenoma sebaceum and mental retardation, but also disseminated hamartoma involving the central nervous system, skin, kydney and eye. The hamartoma of eye, called retinal astrocytic hamartoma is disseminated in above half of patients with this disorder, but this tumor is known to be benign and rarely cause blindness.
This case is about the 7-year-old female patient, diagnosed with tuberous sclerosis in infancy. We are to decscribe the image features of retinal astrocytic hamartoma, using fundus photography, Ultrasound(B-scan), Optical coherence tomography(OCT)
|