| 본문 : 진행성핵상마비는 진행성으로 뇌피질 및 피질하 조직의 신경섬유변성을 초래하는 드문 질환으로 이상 타우 단백의 뇌조직 침착이 일어난다. 손상되는 뇌 부위는 기저핵의 시상밑핵, 흑질, 담창구, 그리고 뇌간의 중뇌부위, 대뇌피질, 소뇌의 치상핵, 척수 부위 등 다양한 부위이다. 점진적인 운동장애가 나타나며 핵상 안구운동 마비, 가성구마비, 축성근긴장이상증 및 치매가 특징적 소견이다. 본 증례에서는 상행대동맥박리 수술 후에 발생한 유사진행성핵상마비에 대해 발표하고자 한다.
41세 남자가 진행되는 시력저하 및 눈움직임 이상을 주소로 외래에 내원하였다. 내원 3개월전에 A형 대동맥박리라는 진단 하에 응급수술을 받은 병력이 있었다. 수술 도중에 5분간 심정지가 발생하여 수술 후 저체온증 치료를 받았었다. 신경안과학적 검사상 양안의 최대교정시력은 20/80이었고 수평 및 수직 핵상마비소견을 보였다. 신경과적 검사상 운동실조와 연하곤란을 보였다. 신경영상검사상으로는 양측 기저핵, 뇌량에 다발성경색 소견으로 보였다. 신경전도검사, 기본혈액검사, 뇌척수액 검사. 혈관염 검사, 근염항체 검사, 감상선 검사상 정상이었다. 9개월 뒤에도 환자는 여전히 지속되는 시력 저하, 운동실조 및 상측 주시 장애를 호소하였다. 유전자 검사 및 근생검 소견상 이상은 없었다.
본 증례는 수술후 발생하는 대뇌증후군으로는 설명할 수 없는 신경학적 증상들이 발생한 특이 증례이다. 신경학적 손상으로 인해 핵상성마비, 구음장애, 연하곤란 및 운동실조 등의 증상이 발현될 수 있는데 환자의 임상 소견으로 보아서는 대동맥 수술 후 발생한 유사진행성핵상성마비로 생각되며 국내에는 처음 발표된 증례로 향후 대동맥 박리 수술 후 발생하는 안구운동 및 운동 실조시 상기 증례를 염두에 두고 치료 방향을 잡는 것이 필요할 것으로 생각된다.
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