| 발표일자: |
2015년 4월 11일(토) 10:00 ~ 4월 12일(일) |
| 발표번호: |
P(판넬)-045 |
| 발표장소: |
킨텍스 제2전시장 7B홀 |
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| 비종양성 자가면역 망막병증 |
| 연세대학교 의과대학 안과학교실 시기능개발연구소¹
Ocular Immunology Laboratory, Casey Eye Institute-BRB, Oregon Health & Science University 3181 SW Sam Jackson Pk Rd Portland, OR 97239, USA.2
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| 최은영1, Grazyna Adamus2, 변석호1, 고형준1, 이성철1, 김민1 |
| 본문 : 자가면역 망막병증은 망막의 항원이 비정상적으로 자가항원으로 인식되면서 일어나는 면역반응에 의해 발생한다. 망막병증에 대한 임상적 및 전기생리학적 증거가 있으면서 망막에 대한 항체가 검출될 때 자가면역 망막병증으로 진단할 수 있다. 종양에 대한 면역반응이 병태생리와 연관된 경우 종양성 자가면역 망막병증, 종양과 연관성이 없을 경우 비종양성 자가면역 망막병증으로 분류한다. 특이 과거력 없는 40세의 남환이 수 개월전부터 좌안에서 시작해 양안으로 진행한 시력저하를 주소로 내원하였다. 최대교정시력은 양안 0.5이었고 좌안의 중심시야 손상을 보였다. 안저 검사 상 특이 이상소견이 보이지 않았으나, 망막단층촬영 결과 우안보다는 좌안에서 보다 심한 황반하부의 엘립소이드층 시세포의 손상을 확인할 수 있었다. 전체망막전위도 검사 결과 명순응 및 암순응 상태에서 우안은 상대적으로 정상적인 반응을 보인 반면, 좌안에서는 현저하게 감소한 b-파와 미세하게 약화된 a-파를 확인할 수 있었다. 다국소망막전위도에서는 우안의 중심부 망막 신호의 진폭 감소가 보였고 좌안은 측정한 모든 부분에서 진폭의 감소와 반응도달시간의 지연이 나타났다. 임상적으로 비종양성 자가면역 망막병증이 의심된다고 판단하여 시행한 웨스턴블롯 결과에서 환자의 혈액에 recoverin, enolase, aldolase, 및 tubby-like protein-1에 대한 항체가 존재하고, 검체를 망막조직에 면역조직화학염색 처리했을 때 두극세포 및 신경절세포층이 염색됨을 확인했다. 자가면역 망막병증의 임상진단을 뒷받침하는 자가항체의 존재를 확인한 바 국소적 및 전신적 면역억제 치료를 시작했으나 4개월 간의 지속적인 치료에도 불구하고 시신경의 손상 및 시력저하는 진행되어 최대교정시력이 우안 0.15 좌안 0.1로 감소하였다. 자가면역 망막병증은 비특이적이고 다양한 임상증상을 보이면서 안저 검사 및 망막단층촬영 결과 거의 정상인 소견을 나타낼 수 있어, 임상적으로 의심하지 않으면 진단이 어려울 수 있으며, 망막에 대한 자가항체의 검출은 자가면역 망막병증의 진단에 도움을 줄 수 있다. 자가면역 망막병증을 진단하면 면역억제치료를 시도해 볼 수 있으나 그 효과는 제한적인 것으로 알려져 있다. 국내에서 처음으로 비종양성 자가면역 망막병증이 의심되는 환자에서 혈청학적으로 자가항체를 검출하고 면역조직염색상 이를 확인하여 진단한 증례가 있어 보고하는 바이다. |
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