| 발표일자: |
2015년 4월 11일(토) 10:00 ~ 4월 12일(일) |
| 발표번호: |
P(판넬)-019 |
| 발표장소: |
킨텍스 제2전시장 7B홀 |
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| 헌터 증후군 환자에서 양안 시력저하가 동반된 망막 외세포층 변화 1예 |
| 서울대학교 의과대학 안과학교실, 서울대학교병원 안과1
서울대학교 의과대학 안과학교실, 분당서울대학교병원 안과2
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| 김성환12, 류영주12, 양희경2, 우세준2 |
| 본문 : 목적
헌터 증후군 (ll형 점액다당질증) 환자에서 양안 시력 저하를 동반한 외경계막과 외과립층 비후를 스펙트럼 영역 빛간섭단층촬영에서 관찰한 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례요약
헌터 증후군으로 진단된 9세 남자 환자가 최근 1년 사이에 양안 시력저하를 보였다. 최대 교정시력은 양안 0.7로 저하되었으며 세극등 현미경 검사에서 각막은 투명하였고, 안저검사에서 황반부 색소변화는 관찰되지 않았다. 양안 시신경의 경한 부종이 있었으나 뇌압은 정상이었으며 시야 검사도 정상이었다. 스펙트럼 영역 빛간섭단층촬영에서 외경계막과 외과립층의 전반적인 비후가 관찰되었으며 망막전위도 검사상 양안의 막대세포 반응이 감소하였다.
결론
헌터 증후군 환자에서 외망상층과 외과립층의 비후를 동반한 시력 저하와 막대세포 기능저하가 발생할 수 있으며, 스펙트럼 영역 빛간섭단층촬영은 헌터증후군에서 나타나는 망막 변화를 초기에 발견하는 데 유용하다.
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