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목적 : Bietti 결정망막이상증에서 outer retinal tubularion의 임상소견을 알아 보고자 한다.
방법 : Bietti 결정망막이상증을 가진 3명 (6안)을 후향적으로 조사하였다. 6안에 대하여 천연색안저사진, 형광안저혈관조영, 그리고 빛간섭단층촬영을 실시하였다. 이들 검사에서 outer retinal tubulation의 형태, 위치, 크기를 알아 보았다.
결과 : 6안 모두에서 outer retinal tubularion이 관찰되었다 (100%). 모든 환자에서 outer retinal tubulation은 황반부를 포함하여 광범위하게 망막 전체에서 관찰되었다. 시신경유두 부위에서는 관찰되지 아니하였다. 병변의 크기는 70 x 140 um 이상을 벗어나지는 아니하였다. 위치는 망막 바깥핵층의 수준에서 관찰되었다. 천연색안저사진에서 작은 원형의 형태를 나타내었다. 하지만, 빛간섭단층촬영의 C 스캔에서는 길거나 혹은 짧은 작은 막대모양으로 나타났다.
결론 : Bietti 결정망막이상증에서 outer retinal tubularion은 모든 증례에서 관찰되었다. 이러한 소견은 Bietti 결정망막이상증에서 망막색소상피의 위축과 함께 시세포층의 광범위한 이상을 예견할 수 있다.
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