| 본문 : 목적: 눈코치아골격 이형성증(oculo-dento-digital dysplasia, ODDD)과 연관된 녹내장 1예를 경험하였기에 국내 최초로 이를 보고하고자 한다.
대상 및 방법: 29세 여자 환자가 약 3년 전부터 발생한 좌안의 점진적인 시력저하를 주소로 내원하였다. 과거에 양측 3,4,5번째 손가락 합지증 및 양안 과다 격리증으로 성형외과에서 수술 받았으며, 내사시에 대해 2차례 안과에서 수술 받은 기왕력이 있었다. 신체검진 상 머리카락 및 눈썹 숱이 적었으며, 작고 저형성된 콧방울, 치아의 애나멜결손, 양측 3,4,5번째 손가락의 측만지증 소견이 관찰되었다. 안과적 검진상 내원 당시 교정시력은 우안 0.15 좌안 0.04 이었고, 안압은 우안 20 좌안 30mmHg였다. 굴절력은 우안 -19.50D, 좌안 -12.50D로 고도근시 소견 보였으며, 양안에 경미한 내편위 및 눈떨림 소견이 관찰되었다. 전안부 소견상 양안의 소각막, 소안구증, 홍채유착 및 백내장이 관찰되었으며, 전방각경 검사상 섬유주가 관찰되지 않았다. 안저검사에서 양안의 큰 유두직경 및 시신경유두주위 위축소견이 관찰되었으며, 시야검사상 우안의 주시점맹점암점, 좌안의 주시점에서 5도 이내로 남은 시야협착 소견 관찰되었다. 특징적인 얼굴모습, 치아, 골격의 기형 및 안소견을 종합하여 눈코치아골격 이형성증에 동반된 개방각 녹내장으로 진단하였다.
결과: 녹내장에 대해 최대약물요법을 시행하였으나, 좌안의 안압이 조절되지 않고 시력이 안전수동으로 감소하여 수정체유화섬유주절제술 및 인공수정체삽입술을 시행하였다. 술 후 3개월에 좌안의 안압은 17mmHg, 교정시력은 0.15로 측정되었고, 여과포의 형성이 잘 이루어져 있었으며, 특별한 합병증이 관찰되지 않았다.
결론: 눈코치아골격 이형성증 환자에서 녹내장 의심소견이 관찰될 경우 이에 대한 조기선별이 중요하며, 안압조절이 어려운 경우 수정체유화섬유주절제술은 유용한 치료방법이 될 수 있다.
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