| 본문 : 목적: 듀안안구후퇴증후군은 주로 선천적으로 발생한다. 임상적으로 심한 외전장애, 다양한 정도의 내전장애, 내전시 안구후퇴와 눈꺼풀틈새의 축소 그리고 빈번하게 내전시 과도한 상전, 과도한 하전을 동반하는 비정상적 안구운동 질환으로 중추신경계이상으로 인한 외향신경마비와 반드시 감별이 필요하다. 최근 저자들은 뇌교에 발생한 교모세포종으로 인해 가성듀안증후군으로 오인된 1례가 있어 보고하고자 한다.
방법: 10세의 특이병력 없는 환아로 내원 한달전 발생한 우안 내사시 내원하였다. 초진시 검사상 전안부 및 안저검사상 특이소견은 없었고 양안 최대교정시력은 1.0이었다. 교대 프리즘 가림 검사상 원거리 및 근거리에서 40 프리즘디옵터의 우안 내사시 소견 관찰되었고, 안운동 검사상 우안의 외전 장애 및 외전시 눈꺼풀 틈새의 확대가 소견이 관찰되었고, 내전시 과도한 상전과 안검축소가 관찰되었다. 비전형적인 안구운동이상이 의심되어 안와 자기공명영상검사를 시행하였다.
결과: 일주일 후 다시 내원하였을때 연하장애 및 구음이상, 보행장애가 발생하였다. 초진시 시행한 안와 자기공명영상검사상 뇌교에 발생한 신경교종소견을 보였다. 뇌정위수술을 이용한 조직검사상 교모세포종으로 확진되어 항암방사선병행요법을 시행하였다.
결론: 듀안안구후퇴증후군은 주로 선천적으로 발생하는 양성 안구운동질환으로 영아내사시, 외향신경마비, 안와내벽파열골절 등과의 감별이 필요한 질환이며, 외향신경마비의 경우 뇌압상승, 외상, 뇌출혈, 뇌줄기 병변등에 의해 발생할 수 있다. 따라서 소아에서 최근 발생한 외전장애로 인한 내사시가 있는 경우 반드시 신경학적 검사를 시행하여 감별하는 것이 필요할 것으로 사료된다. |