| 본문 : 30세 남환이 우안 시력저하를 주소로 내원하였다.
타병원에서 내원 3개월 전 우안 백내장 진단, 내원 3주일 전 우안 홍채염 진단 후 스테로이드점안제와 경구 스테로이드를 8T/D 복용중이었다. 내원당시 최대교정시력은 우안 0.7, 좌안 1.0, 안압은 우안 46mmHg, 좌안 18mmHg이었고 세극등현미경검사상 우안의 경도의 앞방염증, 수정체 후낭하혼탁이 관찰되어 스테로이드 점안제를 계속 사용하면서 경구 및 경정맥 안압하강제, 안압하강점안제치료를 하였다. 수일 후 우안 안압은 9mmHg로 정상화되었으나 앞방염증이 +1+2로 지속되어 계속 외래 경과관찰하던중 안저검사상 우안 상비측에 국소적으로 경계가 명확한 장액성망막박리, 비측에 이전의 망막박리의 흔적으로 의심되는 소견이 관찰되었다.
1차 혈청학적 검사상 HLA-B51, HLA-B15 양성 외 특이소견 관찰되지 않아 특발성 앞포도막염과 후부포도막염 및 장액성 망막박리 진단하에 경구 스테로이드를 12T/D으로 증량하였고 3주 후 2T/D로 점차 감량 후 외래 경과관찰중 우안 유리체염증이 +4로 증가되고 안저검사상 하부에 새로운 삼출성 망막박리, 시신경유두부종소견이 관찰되어 시행한 형광안저혈관조영술상 시신경유두부 형광누출소견 보이면서 시력이 안전수지 50cm로 저하되어 고용량 스테로이드 정맥주사를 시행하려 하였으나 환자개인사정으로 시행하지 못하고 대신 경구 스테로이드 12T/D를 투여하였다.
2주 후 우안 시력은 0.3으로 호전되었으나 안저검사상 기존의 장액성 망막박리, 삼출성 망막박리가 지속되어 고용량 스테로이드 정맥주사 투여를 시행하였고 이때 시행한 혈청학적 검사상 Homocystein과 Prothrombin time이 증가되어 있었다.
본 증례는 백내장, 앞포도막염, 유리체염, 시신경염등의 눈증상 외 다른 전신적인 임상증상이 없는 관계로 베세트병에 합당하지 않다고 생각되었으나 유전자 검사상 HLA-B51, HLA- B15 양성 및 혈청학적 검사상 Homocystein과 Prothrombin time 증가로 베세트병의 분류기준 중 한가지 주된 기준증상만 발현되는 경우인 가능형(possible form)의 베세트병으로 추정할 수 있었던 경우로 특히 앞포도막염, 시신경염, 유리체염증 등과 같은 베세트병의 흔한 후부포도막염 징후외에도 베세트병의 눈증상으로 흔하지않은 장액성 망막박리, 삼출성 망막박리가 동반된 증례이다. |