| 본문 : 목적: 긴 앞쪽 수정체 소대 및 색소 분산 증후군으로 진단받은 1예를 보고하고자 한다.
대상과 방법: 1년전부터 발생한 좌안의 침침함을 주소로 내원한 67세 여성을 대상으로 하였으며,야맹증의 병력은 없었다. 나안 시력과 안압을 측정하였고, 세극등 현미경과 전방각경 검사를 시행하였다. 안저 관찰과 안저 촬영을 통하여 망막질환 여부를 함께 확인 하였다.
결과 : 나안 시력은 우안 0.6 좌안 0.4였으며, 안압은 우안 12 mmHg, 좌안 16 mmHg였다. 좌안에서 핵백내장 소견이 관찰되었고, 산동상태에서 거짓비늘 물질은 관찰되지 않았다. 좌안에서 갈색의 색소가 침착된 선형의 모양체 소대가 앞쪽 수정체의 중심부 근처까지 방사상으로 분포하는 양상이 수정체의 전방향에서 불규칙하게 발현되었다. 전방각경 검사에서 좌안 하부 120도에 걸쳐 섬유주 부위의 갈색 색소 침착이 관찰되었다. 시신경 유두비는 우안 0.4 좌안 0.3으로 측정되었으며, 양안의 황반부 주위에서 경도의 경성 삼출물 소견이 다수 관찰되었다. 안축장은 우안 22.03 mm, 좌안 21.84 mm였으며, 전방깊이는 우안 2.61 mm, 좌안 2.37 mm였다. 망막 시신경 섬유층의 결손소견이나 시야검사에서의 녹내장성 변화소견은 관찰되지 않아, 좌안의 색소 분산 증후군으로 진단하였으며, 9개월 후의 추적 관찰에서 특기할 만한 임상적 변화는 관찰되지 않았다.
결론: 전형적인 색소 분산 증후군의 발생기전과는 다른 양상을 보이는 긴 앞쪽 수정체 소대와 관련된 비전형적인 색소 분산 증후군을 진단하였다. 만약, 야맹증과 함께 망막색소상피의 위축성 망막변화가 함께 관찰되거나 가족력이 있는 경우에는 유전자 검사를 통해 만기 발생 망막 변성(late-onset retinal degeneration)의 가능성을 배제할 필요가 있다.
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