| 본문 : 자가면역 망막병증은 시야결손, 비정상 망막전위도 및 혈청내 항망막 자가항체 등을 특징으로 하는 매우 드문 자가면역 질환으로 악성종양에 동반되어 나타나는 경우와 그렇지 않은 경우로 구분할 수 있다. 저자들은 악성종양 동반 없이 발생한 자가면역 망막병증 1예를 보고하고자 한다.
60세 여자 환자가 3개월 이상의 진행성 양안 시력 저하를 주소로 내원하였다. 최대교정시력은 우안 안전수동, 좌안 0.9이고, 전안부의 염증 세포 등 특이 소견은 관찰되지 않았으며, 안저검사상 양안 모두 뚜렷한 이상소견은 관찰되지 않았다. 자동시야검사상 양안의 심한 시야 결손이 관찰되었고, 전체시야 망막전위도검사상 양안의 암순응 b 파가 거의 소멸되는 등 심한 진폭 저하를 보였으며, 빛간섭단층촬영상 황반부 광수용체의 내분절과 외분절 접합부위가 불분명하게 관찰되었다. 이상에서 임상적으로 자가면역 망막병증이 의심되어, 악성종양 여부 확인을 위한 전신 검사 및 망막 단백질과 환자의 혈청을 이용한 Western blot을 시행해 항망막 자가항체 유무를 확인하였다.
양전자 단층촬영 등 전신 검사상 악성 종양은 발견되지 않았으며, 혈액검사상 항갑상샘 자가항체 및 형광항핵항체가 검출되었다. Western blot 검사상 두 대조군 (정상인 혈청 대조군 및 환자 혈청 없이 이차항체만 반응시킨 대조군)에서는 관찰되지 않는 밴드가 환자의 혈청을 이용한 경우 나타나 망막 단백질에 대한 자가항체가 있는 것으로 생각되었다. 이상에서 종양과 관계없는 자가면역 망막병증 진단하 우안의 후테논낭하 스테로이드 주사, 전신 스테로이드 및 mycophenolate mofetil 투여를 시작하였다. 이후 망막전위도 검사상 진폭이 소폭 상승하였으나 주관적 시력 호전은 없었으며, 빛간섭단층촬영검사에서도 의미있는 변화가 관찰 되지는 않았다.
본 증례는 악성종양과 관계 없이 발생한 자가면역 망막병증을 항망막 자가항체 검사 등을 통해 진단한 국내 첫 보고이다. 안저이상이 뚜렷하지 않은 시야협착 등을 보이는 환자에서 자가면역 망막병증을 감별해야 할 것으로 생각된다. |