| 본문 : 목적: 심한 출혈과 삼출물을 동반한 비특이적 형태의 특발성 망막혈관염, 동맥류 및 신경망막염 증후군 (idiopathic retinal vasculitis, aneurysms and neuroretinitis[IRVAN] syndrome) 증례를 보고하고자 한다.
증례요약: 35세 남환이 6개월 전부터의 우안 시력저하를 주소로 내원하였다. 내원 1개월 전 타병원에서 우안 유리체강내 아바스틴 주입술 시행 후 증상 호전 없어 중심망막정맥폐쇄 의증, 급성망막괴사 의증 하에 전원되었으며, 최대교정시력은 우안 0.05, 좌안 1.0 이었다. 이학적 검사 상 우안 전방 및 유리체에 경도의 염증세포가 관찰되었고, 우안 시신경과 후극부의 혈관주위로 광범위한 망막출혈, 망막삼출 및 부종 소견이 확인되었으며 좌안은 정상소견이었다. 빛간섭단층촬영상 우안 시신경 주위 및 비측 황반부의 부종 소견이 확인되었다. 비특이성 망막혈관염 또는 바이러스성 망막염 의증 하에 시행한 혈액검사에서 Varicella zoater virus IgG 양성 이외에 모두 정상소견이었으며, brain MRI를 포함한 추가적인 전신검사 소견도 모두 정상이었다. 입원 후 5일간 항바이러스제 정맥주사 치료 후 항바이러스제 및 스테로이드 경구복용을 지속하며 외래 경과관찰 하였다. 치료 후 2달째 안저소견에서 망막출혈 및 삼출물이 감소되는 소견을 보였고 형광안저혈관조영 검사 상 망막혈관의 염색 및 누출, 동맥류와 주변부 망막의 비관류를 동반한 신생혈관 소견이 관찰 되었다. 우안 IRVAN syndrome 진단 하에 유리체강내 아바스틴 및 dexamethasone 주입술을 한달 간격으로 2회 시행하였다. 이후 범망막광응고 레이저술을 시행하였으며 형광안저혈관조영 검사 상 망막혈관염의 소실과 신생혈관의 퇴행이 확인되었으나 황반부 위축으로 인하여 우안 최대교정시력은 0.1로 측정되었다.
결론: 특발성 망막혈관염, 동맥류 및 신경망막염 증후군 (IRVAN syndrome)은 주로 동맥을 침범하는 망막혈관염과 소동맥 분지부에서의 동맥류, 신경망막염을 특징으로 하는 질환으로 혈관염과 동반될 수 있는 기타 감염, 염증성 질환 등을 감별 후 붙일 수 있는 배제적 진단이다. 적절한 치료없이 진행할 경우 삼출성 황반병증 및 신생혈관 형성에 따른 유리체출혈과 신생혈관 녹내장으로 시력에 심각한 손상을 초래할 수 있으며, 따라서 망막혈관염을 보이는 환자의 진단 시 특징적 임상양상을 보이는 IRVAN syndrome을 감별진단에 포함함으로서 이로인한 심각한 시력상실의 위험을 예방할 수 있을 것으로 생각된다. |