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목적 : 알포트 증후군(Alport syndrome)을 진단받은 환자에서 특별한 외상없이 자발적으로 발생한 각막 짓무름(corneal erosion) 1예를 경험한 바 이를 보고하고자 한다.
방법 : 알포트 증후군으로 본원 경과관찰 중인 17세 남자 환자로 내원 2일전부터 특별한 이벤트없이 우안 통증 지속되어 타 병원 내원하여 우안 각막 상피 결손 소견 듣고 치료용콘택트렌즈 착용 하였으나 증상 지속되어 본원 내원하였다. 내원 당시 우안 각막 중심부 1/3에 걸쳐 느슨한 각막 상피를 동반한 각막 상피 결손 소견이 관찰되었다. 2일 뒤 각막 상피 결손은 더욱 증가한 양상 보였다. 그러나 지속적인 항생제 점안액 및 안연고 투여 후 각막 짓무름은 서서히 호전되는 양상 보였으며 내원 6일 후 각막 상피 결손이 회복된 것을 확인할 수 있었다.
결과 : 환자 초진 및 재진시 양안에 주근깨망막(retinal fleck) 소견 관찰되었고 자발적 각막 짓무름 소견관찰되었으나 그 외 원뿔수정체(anterior lenticonus) 및 백내장(posterior subcapsular cataract) 등의 소견은 관찰되지 않았다. 상기환자에 있어 각막 짓무름이 발생한 것은 이번이 처음이며 치료용콘택트렌즈 착용하며 항생제 점안액 및 안연고 치료 후 각막 상피 결손은 회복되었다.
결론 : 유전적 돌연변이로 인한 4형 콜라겐 섬유의 결손으로 인해 나타나는 알포트 증후군 환자에서 주근깨망막은 85% 정도, 원뿔수정체는 25% 발생되는 것으로 보고되고 있으며 반복적 각막 짓무름 또한 보고되고 있으나 아직까지 국내에 보고된 바가 없다. 따라서 본 증례에서는 한국인 알포트 증후군 환자에서 발생한 자발적 각막 짓무름 1예를 보고하고자 한다.
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