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목적 : 성인 신경섬유종증-1 환자에서 발생한 시신경교종 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
방법 : 46세 여자가 2주간의 복시, 좌안 시력장애를 주소로 내원하였다. 교정시력 우안 1.0 좌안 0.06, 우안 외전 장애, 우안 25 프리즘디옵터의 내사시, 좌안 구심동공장애 관찰되었다. 전신검사상 옆구리와 다리의 밀크커피반점, 종괴 관찰되었다. 세극등검사상 좌안 내안각의 종괴, 양안 홍채 리쉬 소결절 관찰되었고, 안저검사상 우안 시신경 유두부종, 좌안 시신경 위축 관찰되었다. 신경섬유종증-1로 진단하였고, 시신경, 뇌 병변 확인 위해 자기공명영상검사 시행하였다.
결과 : 자기공명영상검사상 시신경교차부위까지 양측시신경의 방추형 비대 소견 관찰되었고, 하부뇌교, 숨뇌, 상부경수의 미만성 종괴 관찰되어 신경섬유종증-1 환자에서 발생한 시신경교종 및 뇌간종양 진단할 수 있었다. 1주 후 교정시력 우안 0.06 좌안 광각으로 저하되었고, 2주 후 호흡마비에 의한 심정지로 사망하여 환자에 대한 추적을 중단하였다.
결론 : 신경섬유종증-1 환자의 약 15%에서 시신경 교종이 동반된다. 그중 성인에 발생하는 경우는 매우 드물고 예후가 좋지 않다. 성인 신경섬유종증-1 환자에서 시력장애 발생시 시신경교종을 반드시 염두에 두어야 하며, 동반되는 뇌간종양으로 급사할 위험이 크므로 빠른 진단 및 치료가 반드시 필요할 것으로 생각된다.
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