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목적 : 안와를 침범한 에드하임-체스터병(Erdheim-Chester disease) 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.
방법 : 56세 여자환자가 6주 동안 좌측 주시 시 복시가 있어 내원하였다. 내원 당시 양안 최대교정시력은 0.4이고 좌측 주시 시 좌안의 안구운동장애(-1/2)를 보이며 시야검사 상 아래쪽 양이측사분맹이 관찰되었다. 안와 자기공명영상에서 양측 안와 뒤쪽에 경계가 뚜렷하고 균일하게 조영증강되는 둥근 종괴가 관찰되었고, 천막 하방과 맥락막총 내, 뇌하수체 줄기 및 앞 대뇌겸에 조영증강되는 종괴가 관찰되었다. 전신 검사 상 심장, 폐는 침범되지 않았으나 전신 뼈, 후복강을 침범한 소견이 관찰되었다.
결과 : 우측 뒤쪽 안와 종괴에 대한 조직검사에서 다수의 포말성 조직구와 Touton 유형의 다핵거대세포가 관찰되었고 면역조직화학검사에서 CD68에는 강한 양성이나 CD1a에는 음성을 보여 에드하임-체스터병으로 진단하였다. 방사선 치료 및 인터페론 치료를 시행하였으나, 2개월 후 요로감염으로 인한 패혈증이 와서 사망하였다.
결론 : 에드하임-체스터병은 드물게 안와를 침범하지만, 안와 종괴가 양측에 발생했을 때 감별진단에 포함해야 할 것이다.
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