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목적 : Sturge-Weber 증후군에서 발생하는 선천/연소녹내장은 섬유주의 발달장애 및 상공막정맥압의 상승이 원인으로 발생하는 것으로 알려저 있다. 저자들은 수정체 전위와 관련된 폐쇄각녹내장과 신생혈관 녹내장이 동반된 Sturge-Weber 증후군 환자를 경험하여 보고하는 바이다.
방법 : 65세 남자환자가 좌안 통증을 주소로 내원하였다. 최대교정시력 우안 0.9, 좌안 광각인지였고, 안압은 우안 13mmHg, 좌안 51mmHg였다. 좌측 안면부 화염상혈관종이 있었고, 전안부 검사에서 전방소실, 홍채혈관신생, 과숙백내장, 수정체전위 소견을 보였다. 안초음파검사에서 5x5 mm 정도의 맥락막의 종양이 아래쪽에 관찰되었다. 뇌전산화단층촬영검사에서 두정후두엽부 부위의 석회침착, 좌측대뇌반구의 위축과 뇌혈관이상소견을 보였다.
결과 : 수정체절제술, 유리체절제술을 시행 중 아래쪽 절반을 차지하는 거대한 맥락막혈관종이 확인되었다. 혈관종 부위를 제외한 주변부 망막에 레이저광응고술을 시행하였다. 술후 1일째 홍채혈관신생에서 기인한 전방출혈 및 유리체출혈이 관찰되었으나, 술후 6일째 출혈의 감소와 안압이 11mmHg로 유지되었다.
결론 : 저자들은 수정체전위와 관련된 폐쇄각녹내장과 신생혈관녹내장이 동반된 Sturge-Weber 증후군 환자를 경험하여 보고하고자 하는 바이다.
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