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목적 : 색소성 건피증은 드문 유전성 피부 질환으로, 다양한 피부암이 조기에 발생하는 광과민성 질환이다. 저자들은 색소성 건피증 환자의 하안검에서 발생한 기저편평세포암 및 우측 안면부에서 발생한 악성 흑색종 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.
방법 : 43세 여자 환자가 3달 전부터 시작된 좌안 하안검 종괴를 주소로 내원하였다. 약 35년 전부터 전신에 주근깨와 유사한 갈색 반점이 나타나기 시작하였으며, 검진상 몸 전체에 갈색 및 흑색의 반점이 관찰 되었고, 특히 일광노출부위가 더 심한 양상을 보였다. 얼굴 전체에도 갈색 반점이 퍼져 있었으며 좌안 하안검의 궤양성 종괴 및 우측 안면부 중앙에 융기된 갈색 반점, 그 외에도 피부종양으로 의심되는 여러 개의 병변이 얼굴에서 관찰되었다. 이에 대해 좌안 하안검 종괴에 대한 절제조직생검 및 우측 안면부 병변을 포함한 종양으로 의심되는 부위의 절개조직생검을 시행하였다.
결과 : 하안검 종괴를 포함하여 주위 조직을 충분하게 제거하였고, 결손 조직부위에 대해서는 Tenzel의 반원형 회전피판법을 통한 하안검 재건술을 시행하였으며, 조직병리검사상 종양은 기저편평세포암으로 진단되었다. 우측 안면부 중앙의 갈색 반점에 대해 절개생검술을 시행하였으며, 병리조직검사상 상피내 흑색종이 진단되어 이후 광범위절제술을 시행 하였고, 병리조직검사상 악성 흑색종으로 진단되었다.
결론 : 색소성 건피증은 드문 유전성 피부질환으로, 일광 노출로 인해 피부건조와 위축, 피부색소이상이 나타나고 기저세포암, 편평세포암 및 악성 흑색종 등의 다양한 암이 조기에 속발한다. 따라서 색소성 건피증 환자에서 의심되는 부위의 조직검사를 통한 암의 조기 진단 및 조기 치료가 필요하며, 특히 일광노출이 많은 안검부위의 적극적인 검사 및 치료가 필요할 것으로 보여 이를 보고하는 바이다.
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