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목적 : 최근 고해상도 빛간섭 단층촬영의 등장으로 황반부 질환에 대한 다양한 분석이 활발하게 이루어지고 있다. 엑스염색체 관련 연소망막층간분리는 그동안 사후 또는 안구질환으로 인해 적출된 안구의 병리학적 소견을 바탕으로 주로 망막내층의 이상을 특징으로 한다고 알려져 있다. 하지만 최근 빛간섭 단층 촬영을 이용한 몇몇의 연구 결과에 따르면 망막외핵층, 또는 망막외섬유층의 이상이 보고 되고 있다. 이에 본연구에서는 고해상도 빛간섭 단층촬영을 이용하여 연소망막층간분리 환자의 망막 및 맥락막의 구조적 특징 및 환자의 시력과 상관관계에 대해 보고하고자 한다.
방법 : 2009.1.1 ~ 2013.7.30 동안 서울 아산병원에서 합병된 망막 질환이 없는 엑스염색체관련 연소망막층간분리 환자 중 Spectralis OCT의 enhanced depth imaging을 이용하여 망막 및 맥락막 중심 두께의 측정이 가능한 10명 20안을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 광수용체손상 및 층간분리를 확인하기 위해 외경계막 (ELM), 광수용체내외절경계 (IS/OS junction), 광수용체외절끝 (COST)의 손상, 광수용체 외절 길이 (PROS length) 및 신경절세포층, 내망상층과 내과립층, 외망상층, 외과립층의 층간분리를 관찰하였다. 또한 망막 및 맥락막 두께를 살펴보기 위해 나이, 굴절력이 짝지어진 정상안 40안을 대상으로 비교 분석하였다.
결과 : 평균 나이와 굴절력은 각각 17.9 ± 7.8세, 0.71 ± 3.48 D였다. 평균 황반및 맥락막 중심 두께는 425 ± 150.3 um, 358.0 ± 112.5 um로 비교군에 비해 각각150um, 35um이상 두꺼웠다. 중심부 층간 분리는 17안 (85%)에서 관찰되었으며, 이중 신경절세포층 분리는 9안 (45%), 내망상층 및 내과립층의 분리는 17안 (85%), 외망상층 분리는 12안 (60%), 외과립층 분리는 5안 (25%)에서 관찰되었다. ELM, IS/OS junction, COST 손상은 각각 9안 (45%), 9안 (45%), 15안 (75%)에서 관찰되었으며 이중 IS/OS junction 과 COST 손상 및 PROS length는 시력과 유의한 관계가 있었다 (p=0.029, 0.001, 0.001).
결론 : 연소망막층간분리 환자에서 고해상도 망막촬영을 이용하여 망막 및 맥락막을 분석하였을 때 망막내층의 손상이외에도 망막외층 및 IS/OS junction 과 COST의 손상, PROS length의 감소, 맥락막 두께의 증가가 많은 수에서 관찰됨을 알 수 있다. 특히 광수용체의 손상 및 외망상층의 분리 양상이 기존의 보고에 비해 두드러지게 많이 관찰되었으며, 또한 광수용체를 비롯한 망막외층의 손상이 연소망막층간분리의 시력예후와 밀접한 관계가 있음을 알 수 있었다. 이러한 망막 및 맥락막의 특징적인 변화는 연소망막층간분리의 발생기전 및 시력저하의 원인과 밀접한 관계가 있을 것으로 사료된다.
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