대한안과학회 제109회 학술대회 발표 연제 초록
 
발표일자: 2013년 04월 21일 (일)
발표시간: 10:00~10:07
발표번호: 소아F-026
발표장소: E방
항 GQ1b 항체 증후군(밀러피셔증후군)의 임상양상과 치료 결과
부산대학교 의학전문대학원 안과학 교실(1), 부산대학교 의학전문대학원 신경과학 교실(2)
이종헌(1), 정재호(1), 최희영(1), 최재환(2)
목적 : 항 GQ1b 항체 증후군은 Bickerstaff brainstem encephalitis와 Miller Fisher syndrome과임상적 스펙트럼을 공유하면서 혈청학적으로 항 GQ1b 항체 양성을 보이는 질환으로 안구운동장애를 특징으로 한다. 따라서 저자들은 임상적으로 밀러피셔 증후군으로 진단된 환자 중 혈청학적으로 항 GQ1b 항체 양성으로 진단된 환자들의 임상양상과 치료 결과를 보고하고자 한다.방법 : 2010부터 2012년 까지 본원으로 내원하여 밀러피셔 증후군으로 진단된 환자 중 혈청학적으로 항 GQ1b 항체 양성을 보인 환자 10명에 대해 의학적 기록을 바탕으로 전구증상, 침범 외안근의 빈도, 동공근 침범 유무, 안검하수의 유무, 기타 신경학적 증상, 임상경과(잠복기간, 치료에 대한 반응)등을 후향적으로 조사하였다.결과 : 총 10명(남성 7명, 여성 3명, 평균연령 37세) 중 9명이 선행증상으로 상기도 감염소견을 보였다. 안구운동장애는 눈벌림신경 마비가 가장 많았으며, 3명은 모든 안근마비 소견을 보였다. 10명 중 1명이 동공부등을 보였다. 안검하수는 10명 중 2명에서 관찰되었고 그 중 한명은 양안에 발병하였다. 그 밖에 운동실조, 반사소실, 감각이상 등의 신경학적 증상이 동반되었다. 전구증상 후 전형적 증상 발현까지의 평균 시간은 약 11일이었다. 10명 중 4명이 전신적 면역글로불린 치료를 받았다. 치료 후 호전양상을 보였으나 대조군과 임상경과에서 큰 차이를 보이지는 않았다.결론 : 항 GQ1b 항체 증후군은 외안근 마비로 인한 안구운동 장애, 운동실조, 반사소실 혹은 항진, 심한 경우 의식의 저하를 동반할 수 있는 다양한 표현형을 가진 증후군이다. 저자들은 이런 다양한 표현형 중 기존문헌에 보고된 적 없는 안 증상과 징후의 특징적인 양상과 통계적 의의에 대해 연구하였기에 보고하고자 한다.