| 발표일자: |
2013년 4월 20일(토) ~ 21일(일) |
| 발표시간: |
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| 발표번호: |
P(판넬)-003 |
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Kearn-Sayre syndrome 환자에게서 발생한 정상안압 녹내장 1예
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| 연세대학교 의과대학 안과학교실(1), 메리놀 병원 안과(2)
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| 김성은(1), 이창규(2), 이나은(1), 홍사민(1), 김찬윤(1) |
목적 : 미토콘드리아 이상이 병인인 Kearn-sayre syndrome(KSS)에서 정상안압 녹내장이 발생한 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
방법 : 23세 남환이 양안 안검하수를 주소로 내원하였다. 환자는 학동기 이후 심해지는 안검하수로 타병원에서 만성 진행성 외안근 마비로 진단을 받았으며 본원 내원시 이학적 검사상 marginal reflex distance 1(MRD1) 우안 -0.5mm, 좌안 -0.5mm이었으며 눈꺼풀 올림근 기능은 우안 5mm, 좌안 6mm로 측정되었다. 안구운동검사상 모든 방향에서 강도의 안구운동제한 소견 보였다. 또한 심전도검사상 좌전 섬유속 차단 소견, 신경전도검사상 근육병에 합당한 소견 보였다. 반복신경자극검사상 음성이었으며 약물검사상 음성 소견 보였고, 안저 검사상 주변부 망막 색소 변성 소견보여 KSS로 확진 하였다.
결과 : 안저 검사상 주변부 망막 색소 상피 변성과 함께 2년전 안저 사진을 비교해보았을 때 좌안 시신경 유두비 증가소견 및 red free fundus photo 및 OCT 검사상 우안은 정상, 좌안은 하이측 시신경섬유층 결손 소견 보였다. 안압은 우안 13mmHg , 좌안 14mmHg로 측정되며 험프리 자동시야검사상 양안 모두 주변부에 전반적인 시야 감소 소견 및 좌안 상측에 궁상 형태의 암점 소견 보여 좌안 정상안압 녹내장으로 진단하였다.
결론 : 미토콘드리아병인 KSS에서 병발한 정상 안압 녹내장은 현재까지 국내 보고가 없으며 KSS에 동반된 정상안압 녹내장은 진행속도가 빠를 수 있으므로 차후 주의 깊은 경과 관찰이 필요하겠다.
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