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목적 : 안구 내 악성흑색종의 90% 이상은 맥락막에서 발생하고, 악성맥락막흑생종이 안구 밖으로 돌출되는 경우는 매우 드물며, 치료가 어려운 것으로 알려져 있다. 저자들은 섬모체를 포함하는 악성맥락막흑색종이 수년 후 안구 밖으로 돌출된 증례를 경험하였기에 그 수술적 치료 결과를 보고하고자 한다.
방법 : 56세 남자가 3개월 전부터 우측 안구에서 돌출되어 나오는 검은 종괴를 주소로 내원하였다. 환자는 4년 전 우안 섬모체를 포함하는 악성맥락막흑색종 의증으로 진단받았으나 치료를 거부한 병력이 있었다. 이학적 검사 상 우측 안구 밖으로 돌출되어 나온 검은 종괴가 눈꺼풀틈새를 모두 채우고 있는 양상이었고 눈꺼풀에는 병변이 관찰되지 않았다. 자기공명영상에서 안구 내 대부분을 채우고 앞쪽으로 돌출되어 나온 악성맥락막흑색종으로 의심되었고, 시신경의 이환 가능성은 작았으며, 양전자방출단층촬영 상 원격전이는 의심되지 않았다. 안구 밖으로 돌출된 종괴 및 주변 결막을 포함한 안구적출술과 안와삽입물 삽입술을 시행하였다.
결과 : 수술 소견 상 종괴는 안구 내에서 기시하여 상내측 각공막 경계부를 뚫고 나온 양상이었으며, 종괴를 건드리지 않고 안구를 포함하여 완전 절제하였다. 병리조직검사 상 안구 내강을 채우고 안구 밖으로 돌출되어 나온 4.7 x 2.5 x 2.4 cm 크기의 방추세포형의 악성흑색종으로 진단되었고, 시신경 절단면에서는 악성세포가 발견되지 않았다. 종양에 대해 수술적 절제 이외의 치료는 시행하지 않았으며, 술후 6개월에 미용적 목적으로 안구함몰 교정술을 시행하였다. 환자는 술후 10개월 째 재발 소견 없이 양호한 경과를 보이고 있다.
결론 : 안구 밖으로 돌출된 악성맥락막흑색종은 매우 드물고 치료가 어렵지만, 주변조직으로의 침윤이 광범위하지 않은 경우 안구적출술만으로 양호한 치료 결과를 얻을 수 있다.
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